Myopathie nécrosante auto-immune : une atteinte isolée des muscles fléchisseurs de nuque peut être révélatrice

clin-res-medresLes myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi elles, on distingue les myopathies inflammatoires dont les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions, et une entité plus récemment décrite, la myopathie nécrosante auto-immune. A la différence des premières, la myopathie nécrosante auto-immune ne présente pas de caractère inflammatoire à l’histologie. Le critère diagnostique d’une myopathie nécrosante auto-immune réside habituellement dans la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR).

Dans un article publié en août 2016, des rhumatologues américains rapportent le cas assez exceptionnel d’un patient âgé de 60 ans ayant présenté pendant deux ans environ un déficit isolé des muscles fléchisseurs de nuque réalisant le tableau dit de la « tête tombante ». Il n’avait jamais été exposé à un traitement par statine (souvent à l’origine de myopathie nécrosante auto-immune). Le taux de créatine kinase était légèrement augmenté (2,5 fois la normale). Les études électrophysiologiques ont permis d’éliminer une myasthénie. L’IRM des muscles de la région cervicale a révélé d’importantes zones de rehaussement du signal en séquence FLAIR, ce qui a permis ensuite d’orienter la biopsie musculaire vers un site précis. Cette dernière a montré des lésions compatibles avec une myopathie nécrosante auto-immune. Le bilan immunologique s’est toutefois avéré négatif. L’état du patient s’est stabilisé sous prednisone.

Immune Mediated Necrotizing Myopathy: A Cause of Isolated Myopathy of Neck Extensor Muscle.Sehgal R, Medina-Flores R, Yachoui R, Kenney C.Clin Med Res., 2016 (Août)