DMD : un risque d’AVC non négligeable

Stroke logoLa dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies de l’enfant. Récessive liée au chromosome X, elle entraine un déficit moteur progressif à prédominance proximale compliquée d’une atteinte cardio-respiratoire conduisant à décès prématuré. Les progrès de la prise en charge (chirurgie rachidienne, ventilation et nutrition assistées, approche multidisciplinaire) ont permis un allongement significatif de l’espérance de vie dans cette population de jeunes adultes. La survenue d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) est une complication non exceptionnelle mais dont les mécanismes sous-jacents sont encore mal connus.

Dans un article publié en août 2016, des cliniciens allemands ont étudié à titre rétrospectif une cohorte de 54 patients atteints de DMD (âgés de 11 à 18 ans à l’admission, la période étudiée s’étalant de 1963 à 2013). Quatre cas d’AVC ont été répertoriés et documentés. Deux d’entre eux ont pu bénéficier d’une thrombolyse systémique laquelle a fait régresser les signes neurologiques. Pour les deux autres, des séquelles motrices ont été observées. Les auteurs soulignent également l’importante morbi-mortalité dans les suites de l’AVC. Rapportée aux 400 années-patients observées, l’incidence des AVC ischémiques est plus élevée que dans la population générale. Tous les patients avaient une cardiomyopathie associée mais sans flutter auriculaire, un trouble du rythme dont le pouvoir emboligène est connu.

Stroke in Duchenne Muscular Dystrophy: A Retrospective Longitudinal Study in 54 Patients.Winterholler M, Holländer C, Kerling F, Weber I, Dittrich S, Türk M, Schröder R.Stroke. 2016 (Août).