DMD : l’analyse quantifiée de la marche reste un outil de mesure performant

Gait Posture Jul16La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant, entrainant un déficit progressif de la musculature proximale puis des muscles respiratoires et cardiaque. Transmise sur un mode récessif lié au chromosome X, elle est due à l’absence de dystrophine, une protéine musculaire codée par le gène DMD, siège de nombreuses mutations. Une corticothérapie débutée dès les premiers symptômes (en pratique vers l’âge de 4 à 5 ans) est le seul traitement reconnu comme ayant une certaine efficacité pour ralentir la progression de la maladie et prolonger la marche d’une à deux années supplémentaires en moyenne. L’évaluation de la force musculaire et de la fonction motrice reste primordiale tant pour le suivi clinique que pour juger de l’impact de nouvelles molécules à visée thérapeutique.

Dans un article publié en mai 2016, des chercheurs américains font un plaidoyer en faveur de l’analyse quantifiée de la marche, une technique certes lourde à mettre en place mais permettant l’obtention d’informations très utiles, notamment sur les conséquences fonctionnelles des différents déficits musculaires. Vingt et un jeunes patients (âgés entre 4 et 8 ans) atteints de DMD ont été évalués par cette méthode non invasive à un an d’intervalle. Les auteurs soulignent la valeur sentinelle des modifications de la cinétique articulaire de la hanche. Ce paramètre en particulier pourrait être utile dans les protocoles thérapeutiques en cours de développement. Cette étude permet également une évaluation encore plus objective de la corticothérapie et fait la part des choses entre l’amélioration que celle-ci procure et les phénomènes physiologiques de maturation qui surviennent dans cette tranche d’âge.

Hip kinetics during gait are clinically meaningful outcomes in young boys with Duchenne muscular dystrophy.Heberer K, Fowler E, Staudt L, Sienko S, Buckon CE, Bagley A, Sison-Williamson M, McDonald CM, Sussman MD.Gait Posture. 2016 (Mai).