Dystrophie myotonique de Steinert : une étude multiparamétrique des troubles de la marche et de l’équilibre conduite en France

Neuromuscular disorders Jan16La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes, notamment dans la population adulte. Touchant plusieurs tissus et organes, elle est à l’origine de troubles musculaires, cardiaques, endocriniens et, le cas échéant, cognitifs. La DM1 est due à une expansion de triplets nucléotidiques de type CTG, dont la taille est corrélée à la sévérité de la maladie.

Dans un article publié en juillet 2016, des chercheurs de l’Institut de Myologie de Paris se sont intéressés aux difficultés de marche et aux troubles de l’équilibre dans une population de 22 adultes atteints de DM1, âgés en moyenne de 42 ans, comparée à un groupe témoin apparié pour l’âge. Ces difficultés ont une origine multifactorielle et sont délicates à appréhender.
A l’aide de mesures de force et de fonction musculaires couplées à une analyse posturale et à une évaluation de la marche par un accéléromètre embarqué (à la taille de l’individu), les auteurs ont essayé d’établir des corrélations entre plusieurs de ces paramètres et ont comparé la sensibilité des différents outils. La fréquence des troubles de l’équilibre et des difficultés de marche est confirmée dans la DM1. Ils sont corrélés à l’importance des déficits, notamment quand ceux-ci portent sur la musculature distale ou axiale. Quant à l’utilisation plus large de l’accéléromètre portable, elle doit encore faire ses preuves.

Relationship between muscle impairments, postural stability, and gait parameters assessed with lower-trunk accelerometry in myotonic dystrophy type 1.
Bachasson D, Moraux A, Ollivier G, Decostre V, Ledoux I, Gidaro T, Servais L, Behin A, Stojkovic T, Hébert LJ, Puymirat J, Eymard B, Bassez G, Hogrel JY.
Neuromuscul Disord. 2016 (Juil).