La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert est une pathologie neuromusculaire fréquente, surtout à l’âge adulte. Elle est due à une expansion de triplets nucléotidiques CTG dans le gène DMPK laquelle perturbe les mécanismes d’épissage d’autres gènes avec séquestration, à l’intérieur du noyau, de nombreux ARN messagers. La mortalité d’origine cardiaque fait toute la gravité de cette maladie, sans que tous les mécanismes en cause aient été élucidés à ce jour.
Dans un article publié en mars 2016, un groupe de cliniciens français, soutenu par l’AFM-Téléthon, s’est intéressé à la fréquence et aux problèmes posés par la découverte d’un flutter auriculaire dans une large cohorte de 929 patients atteints de DM1 inclus dans un registre prévu à cet effet . Le flutter auriculaire est un dysfonctionnement, relativement banal et non spécifique, du rythme cardiaque mais qui peut avoir de fâcheuses conséquences. Pas moins de 8,5% des malades recensés (79 sur 929) étaient porteurs de cette anomalie, celle-ci étant souvent associée à l’âge et à la sévérité de la DM1. La symptomatologie était suffisamment sévère chez quatre d’entre eux qu’il a fallu leur implanter un pace-maker. Le suivi au long cours (allant jusqu’à près de 7 ans pour certains patients) fait apparaitre un nombre non négligeable de complications, notamment ischémiques. Les auteurs recommandent la pratique préventive de l’ablation par radio-fréquence afin de les éviter.
