Beaucoup de maladies neuromusculaires s’accompagnent d’une atteinte respiratoire. Dans la plupart des cas, il s’agit d’un syndrome restrictif responsable d’une hypoventilation alvéolaire de sévérité variable et pour laquelle une assistance ventilatoire, de préférence non invasive (VNI), est souvent proposée. C’est le cas en particulier dans les formes évoluées de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). La VNI peut aussi retentir sur la déglutition a fortiori si elle est utilisée pendant les repas. Ceci a été clairement montré dans d’autres pathologies comme la bronchopathie chronique obstructive (BPCO).
Dans un article publié en mars 2016, des spécialistes français de pathologie respiratoire (Garches, Versailles, Caen) rapportent les résultats d’une étude soutenue par l’AFM-Téléthon et conduite chez dix patients atteints d’une maladie neuromusculaire (dont sept étaient suivis pour une dystrophie musculaire de Duchenne) ventilés plus de 14 heures par jour. Les sujets devaient avaler des quantités standardisées de liquide épaissi avec possibilité d’interrompre à un moment précis le cycle de ventilation assistée (ceci par le biais d’un simple bouton-pressoir sur un ventilateur modifié pour la circonstance). Plusieurs paramètres étaient ensuite analysés (EMG du menton, flux d’air nasal, pléthysmographie). A la différence de ce qui se passe dans la BPCO, la VNI dans les maladies neuromusculaires ne désynchronise pas la déglutition. Elle aurait même plutôt tendance à l’améliorer. La durée des dyspnées est d’ailleurs moindre. Ceci est corroboré par le fait que les paramètres sont bien meilleurs chez les patients ventilés par masque nasal que par pipette buccale.
