Le suivi d’un index échocardiographique de la fonction ventriculaire gauche valide le traitement préventif de la cardiomyopathie dans la DMD

Pediatric Cardiology logoLa dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des myopathies chez l’enfant. Transmises selon un mode récessif lié à l’X, elle s’accompagne invariablement une atteinte du muscle cardiaque, laquelle est désormais la principale cause de décès dans cette population. L’hyperperméabilité de la fibre musculaire au calcium en serait la raison principale. Des études récentes tendent à prouver que même sans manifestation clinique, les lésions du myocarde se mettent en place précocement, parfois avant l’âge de 10 ans. Plusieurs études françaises ont prouvé l’intérêt de l’administration de perindopril pour retarder l’apparition de la cardiomyopathie.

Dans une étude publiée en avril 2016, des spécialistes californiens se sont intéressés à la façon de mieux surveiller de manière prospective la fonction ventriculaire gauche de ces patients. Soixante-dix patients atteints de DMD ont été suivis en échocardiographie à intervalles réguliers.
Ils ont défini un index de contraction tonique, témoin fidèle d’après les auteurs d’un dérèglement des flux calciques intra-cardiomyocytaires. Ce dérèglement annoncerait la nécrose, à petit bruit, des cardiomyocytes et leur remplacement par de la fibrose.
Ce paramètre échographique a permis non seulement de confirmer la précocité des lésions myocardiques à l’état basal mais aussi de prouver l’efficacité du traitement prophylactique par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

Left Ventricular Tonic Contraction as a Novel Biomarker of Cardiomyopathy in Duchenne Muscular Dystrophy.Su JA, Ramos-Platt L, Menteer J.Pediatr Cardiol. 2016 (Avr).