La myopathie facio-scapulo-humérale (ou FSH) est une forme de dystrophie musculaire très répandue notamment dans la population adulte. Elle se traduit par un déficit musculaire d’évolution lente, souvent asymétrique, et prédominant au niveau des muscles fixateurs de l’omoplate, des muscles orbiculaires des lèvres et des yeux, et des releveurs de pied. Liée à une anomalie génétique à l’extrémité du chromosome 4, la FSH reste pour une bonne part, une énigme sur le plan physiopathologique.
Dans un article publié en novembre 2015, des spécialistes du Centre de Référence neuromusculaire de Lille se sont intéressés aux perturbations du métabolisme énergétique rencontrées dans cette maladie. Un protocole d’exercices réalisés sur appareil d’isocinétisme et impliquant le muscle quadriceps a été conduit chez huit adultes atteints de FSH et chez quinze volontaires sains appariés pour l’âge. Ces exercices ont été couplés à l’étude de l’oxygénation musculaire en spectroscopie infra-rouge, une méthode non-invasive déjà utilisée dans des études similaires conduites dans d’autres myopathies. Les perturbations notées au niveau de l’oxygènation du muscle sont réelles et significatives. L’oxygène parvient mal au muscle et/ou est mal utilisé par ce dernier. De telles anomalies, même si elles ne sont pas nécessairement spécifiques, pourraient, d’après les auteurs, constituer la base théorique de futurs programmes de réentrainement dans la FSH.
Evaluation of muscle oxygenation by near infrared spectroscopy in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy.
Olivier N, Boissière J, Allart E, Mucci P, Thevenon A, Daussin F, Tiffreau V.
Neuromuscul Disord. 2015 (Nov).
