La fusion in vitro de myoblastes atteints de FSH avec des myoblastes sains permettrait de corriger les anomalies morphologiques et fonctionnelles liée à la FSH.
Les myoblastes atteints de FSH
Pour former le muscle squelettique, les myoblastes, cellules souches à l’origine du muscle qui ne comportent qu’un seul noyau, vont fusionner entre eux pour former des myotubes, cellules musculaires comportant plusieurs noyaux alignés et qui se différencient ensuite en fibre musculaire. Dans la dystrophie myopathie facio-scapulo-humérale (FSH), les myoblastes isolés de patients présentent des anomalies fonctionnelles et morphologiques : leur fusion entraine la formation de myotubes présentant des anomalies de taille et/ou des anomalies de positionnement des noyaux.
Fusionner des myoblastes atteints de FSH avec des myoblastes sains
Dans le but de corriger les anomalies de myotubes atteints de FSH, une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a étudié les effets de la co-culture in vitro de myoblastes atteints de FSH avec des myoblastes sains.
Les résultats publiés fin juillet 2015 ont ainsi mis en évidence la correction des anomalies des myotubes atteints de FSH grâce à leur fusion avec des myoblastes sains. Il faut tout de même plus de 50% de myoblastes sains en co-culture avec les myoblastes atteints pour observer la formation de myotubes normaux. Il reste évidemment à savoir si cette méthode peut être exploitée in vivo, notamment en thérapie cellulaire. C’est l’objet de l’essai clinique de faisabilité de la greffe de myoblastes mené par l’équipe de C. Desnuelle et S. Sacconi (CHU de Nice, France) et dont les résultats sont en cours d’analyse.
Correction of the FSHD Myoblast Differentiation Defect by Fusion With Healthy Myoblasts.
Dib C, Saada YB, Dmitriev P, Richon C, Dessen P, Laoudj-Chenivesse D, Carnac G, Lipinski M, Vassetzky YS.
J Cell Physiol., 2015 (Juil).
